Надпочечниковая недостаточность: что нужно знать?

Недостаточность коры надпочечников – это тяжелая болезнь, встречающаяся довольно редко у пациентов разного возраста, которую медики называют гипокортицизмом. Синдром обусловлен некрозом коры надпочечников или ее вторичными изменениями вследствие снижения секреции АКТГ – адренокортикотропного гормона, вырабатываемого гипофизом. В результате этого в кровь поступает недостаточное количество гормонов коры надпочечников, что приводит к гормональному дисбалансу в организме.

 

Надпочечниковая недостаточность, по оценкам ученых, в развитых странах встречается редко – менее 1 случая на 100 000 человек. Но появление болезни связывают с большой частотой осложнений и высокими рисками смертельного исхода. Однако при своевременной постановке диагноза и компетентном подходе к его терапии болезнь легко лечится, и прогнозы для таких больных выглядят оптимистично.

почки и надпочечники

Причины и классификация

Каждую форму заболевания провоцируют различные факторы, которые кардинально отличаются друг от друга. Поэтому рассмотрим причины болезни, разграничив их по формам течения болезни.

Первичный гипокортицизм

Сегодня более половины случаев развития синдрома связывают с аутоиммунной (идиопатической) атрофией коры железы. По неизученным причинам в организме больного начинают образовываться антитела к собственным клеткам, которые разрушительным образом воздействуют на здоровые клетки надпочечников, приводя к их некрозу. Состояние больного в этом случае усугубляет аутоиммунный тиреоидит, который таким же образом разрушает ткани щитовидной железы.

Раньше основным провокатором болезни была туберкулезная инфекция, которая вызывала недостаточность коры надпочечников у 4 из 5 больных с подобным синдромом. Теперь же процент развития болезни вследствие туберкулеза (в основном легких) снизился до двух.

С такой же частотой синдром провоцирует адренолейкодистрофия. Это редкое генетическое заболевание вызывает накопление жирных кислот преимущественно в тканях коры надпочечников, постепенно усугубляя их дистрофические изменения.

К другим редким причинам, вызывающим недостаточность коры надпочечников (хроническую первичную), относятся:

  • сифилис;
  • коагулопатия;
  • злокачественные опухоли и метастазы в ткани железы (в основном из молочной железы или легкого);
  • амилоидоз и грибковые поражения надпочечников;
  • ВИЧ-ассоциативные инфекции;
  • тяжелые нагноительные заболевания;
  • пороки сердца;
  • двусторонний инфаркт или удаление надпочечников;
  • использование некоторых групп медикаментозных препаратов: блокаторы стероидгенеза, антикоагулянты, барбитураты, хлодитан, кетоконазол, спиронолактон.

Вторичная недостаточность

заболевания головного мозга провоцирует вторичную недостаточность

В таком проявлении синдром развивается при заболеваниях головного мозга, которые ведут к поражению гипофиза. Патология может возникнуть вследствие:

  • операции на головном мозге;
  • травмы черепа;
  • интоксикации;
  • опухоли головного мозга.

В норме гипофиз вырабатывает АКТГ – гормон, стимулирующий кору надпочечников. Когда его работа нарушается, наблюдается дефицит выработки гормонов надпочечников. Это может произойти уже тогда, когда корковое вещество желез остается здоровым.

Вторичная недостаточность может развиваться на фоне других деструктивных процессов в мозге (его гипоталамо-гипофизарной области), которые были вызваны:

  • аневризмой сонной артерии;
  • кровоизлиянием в гипофиз или гипоталамус при их облучении;
  • гранулематозными процессами в области гипофиза или гипоталамуса: саркоидозом, аутоиммунным гипофизитом или сифилисом;
  • длительным лечением глюкокортикоидами.

Острая недостаточность.

Такое состояние может развиваться вследствие немногих причин:

  • как результат прогрессирования имеющейся хронической недостаточности;
  • аутоиммунного тиреоидита;
  • при резкой отмене пациенту терапии глюкокортикоидами, которые он мог принимать для лечения артрита, астмы или другого заболевания. Так, организм привыкает к регулярному поступлению гормона и не готов к его резкому прекращению.

Аддисонический криз может развиться во время операции по удалению надпочечников. У взрослых и пожилых людей такое состояние способно развиться в результате обширного ожога, сепсиса, перитонита, на фоне травмы грудной клетки или живота. У новорожденных острая недостаточность коры надпочечников внезапно возникает при затяжных и тяжелых родах, а также в результате воздействия различных инфекций.

Симптомы и признаки

Симптоматика заболевания начинает проявляться, когда кора надпочечников поражена более чем на 85%. Первичная форма болезни развивается постепенно. Пациенты жалуются на слабость, что особенно чувствуется ближе к вечеру, после стресса или физических нагрузок. Может возникнуть непереносимость солнечного света, плохой аппетит, больные начинают часто болеть простудой.

Основной критерий первичной недостаточности желез – повышенная пигментация кожных покровов, часто – видимых слизистых оболочек. Окрашивание зависит от тяжести и давности течения надпочечниковой недостаточности. Первоначально начинают темнеть открытые участки тела, затем ареолы сосков, подмышечные области, мошонка и другие участки кожи, имеющие в норме более темную окраску. Цвет кожи может быть дымчатым, бурым, бронзовым или похожим на естественный загар. Если пигментация проявляется на слизистых, то пятна отличаются черной окраской с синеватым оттенком.

Иногда болезнь провоцирует появление на коже беспигментных пятен – витилиго. Они более светлые, чем кожный покров человека. Такие пятна имеют различную форму, чаще неправильную.

Хроническая недостаточность в большинстве случаев отражается на массе тела больного. Похудение может быть как умеренным (до минус 5 килограмм), так и значительным, когда больной теряет до 25 килограмм веса.

Другие симптомы, которые довольно часто сопровождают болезнь:

  • вялость, потеря трудоспособности;
  • депрессия;
  • снижение полового влечения;
  • низкий уровень сахара крови;
  • раздражительность;
  • астения;
  • учащенный сердечный ритм;
  • учащенное мочеиспускание по ночам;
  • повышенная потребность в соли;
  • артериальная гипотензия.

Обратите внимание, что если у пациента до начала развития надпочечниковой недостаточности наблюдалась артериальная гипертензия, то с началом течения болезни давление обычно приходит в норму.

боль в животе как симптом надпочечной недостаточей

Практически всегда присутствует расстройств пищеварения. Оно проявляется пониженным аппетитом, тошнотой, болями в животе, рвотой, запором или поносом, в отдельных случаях может развиться анорексия.

С течением болезни пациенты начинают ощущать сильную мышечную слабость, им становится сложно совершать простейшие движения, даже разговаривают такие люди тише обычного. У женщин выпадают волосы в подмышечных впадинах, на лобке, что связано с дефицитом половых гормонов.

Особенностью течения вторичной надпочечниковой недостаточности называют отсутствие гиперпигментации, пристрастие к соленому и артериальную гипотензию. Она развивается на фоне общей слабости и регулярных приступов гипогликемии.

Основные симптомы болезни и признаки даны в таблице с указанием частоты их проявления (в процентах).

СимптомыЧастота их проявления в процентах
Слабость90
Снижение веса97
Анорексия, рвота, тошнота90
Гиперпигментация кожи98
Пигментация слизистых82
Гипотензия87
Потребность в соли21
Боли в животе34
Запоры20
Понос20
Витилиго9
Обмороки16

Острая форма недостаточности коры надпочечников проявляется:

  • падением артериального давления;
  • нервно-психическими нарушениями;
  • многократным жидким стулом и неукротимой рвотой.

Стоит отметить, что аддисонический криз с трудом удается купировать, а это во многих случаях приводит к смерти больного.

Диагностика

При подозрении на надпочечниковую недостаточность врач собирает анамнез, уточняет все имеющиеся жалобы и назначает следующие исследования (не всегда все сразу):

  1. Анализ крови, который помогает определить показатели концентрации калия, кортизола, натрия и АКТГ. Важный момент – возможность выявить антитела, которые появляются в крови при аутоиммунном тиреоидите.
  2. Тест, проводимый со стимуляцией АКТГ, когда отслеживается изменение уровня кортизола в плазме после введения пациенту АКТГ.
  3. Тест, проводимый с инсулин-индуцированной гипогликемией, применяется для подтверждения вторичной формы заболевания.
  4. Визуализация надпочечников, гипоталамуса, гипофиза для чего проводят их УЗИ, КТ/МРТ. Последнее исследование может выявить вторичную недостаточность надпочечников.

Лечение

Знания, которыми располагают компетентные эндокринологи, позволяют эффективно лечить болезнь Аддисона, особенно если удается ее выявить на ранних этапах. Терапия сводится к двум задачам:

  1. Устранение причины заболевания.
  2. Замещение гормонального дефицита.

медикаментозное лечение недостаточность надпочечников

Первую задачу решают медикаментозным лечением туберкулезной инфекции, сифилиса, грибковых заболеваний. Если требуется, проводят оперативное удаление аневризм и опухолей. В случае со злокачественными образованиями в области гипофиза и гипоталамуса проводят лучевую терапию.

Первичную форму болезни лечат при помощи минералокортикоидных и глюкокортикоидных препаратов. Если болезнь протекает в легкой форме, пациенту назначают кортеф или кортизон. Выраженная форма течения требует комбинации минералокортикоидов с одним из следующих препаратов: кортизон ацетат, преднизолон или кортеф. Вторичную форму заболевания лечат только глюкокортикоидами.

При стрессовых для организма ситуациях (инфекционное заболевание, операция, травма и т. п.) пациенту увеличивают дозу кортикостероидов в 5 раз. Если женщина беременеет, то повышение дозы препарата возможно только на втором триместре.

Дополнительно назначают курсами анаболические стероиды – ретаболил или нераболил. При хронической форме недостаточности повторение курсов возможно до трех раз в год. Кроме медикаментозной терапии, рекомендовано соблюдать диету, рацион которой богат:

  • солями натрия;
  • углеводами;
  • белками;
  • витаминами B и С;
  • жирами.

При этом соли калия ограничивают.

При остром кризе показана неотложная госпитализация, в условиях которой больному внутривенно вводят солевые растворы, гидрокортизон и глюкозу. В противном случае риск летального исхода очень высок.

Наверх